被“恶魔抽签”抽中之后

出生后24小时内，当作为减毒活疫苗的卡介苗被注射到先天免疫缺陷的新生儿体内，却可能成为结核菌大量繁殖的源头，进入血液播散至全身引起播散性卡介苗病，严重甚至会造成残疾、危及生命。

近日，来自湖南隆回县的秦华向澎湃公众服务平台“服务湃”（https://tousu.thepaper.cn）反映称，2023年，在当地妇幼保健院出生第二天的儿子小小接种卡介苗。四个月后，小小因持续高烧入院治疗，确认是卡介苗的有害效应播散性卡介菌病，感染病毒为“牛结核杆菌卡介苗”，目前仍未康复，无法独立行走、进食，无语言功能。

小小的门诊病历之一

秦华说，此后的检查中，小小被检出“重症联合免疫缺陷”。但在接种卡介苗前，他们并不知道孩子有免疫问题，夫妻婚检也一切正常。经遗传检查，他们才知道小小有一处基因突变，来自小小的母亲。

小小并非孤例。另一位来自湖南永州的先天免疫缺陷患儿，接种卡介苗四个月后，同样被诊断为卡介菌感染，患儿父亲吕明向当地疾控提交了疫苗异常反应的理赔申请，并于近日获得回复，患儿的伤残等级被定为“三级戊等”。

世界卫生组织对部分疫苗的异常反应研究显示，卡介苗引起的播散性感染发生率为0.19-1.56/100万剂，但死亡率却很高。正是由于罕见以及后果非常严重，这种病也被人叫做“恶魔抽签”。

秦华和吕明共同的担忧是，如果孩子被认定为疫苗异常反应，保险只能进行一次性赔偿，治愈却遥遥无期，而后续的治疗费用难以为继。另一方面，他们希望更多夫妻做好产前基因筛查，规避先天免疫缺陷的孩子接种疫苗。

但有专业人士称，婴幼儿的免疫系统指标很不稳定，免疫系统也非常复杂，这使得没有什么检测可以保证100%保证新生儿免疫缺陷的排查。

小小看病的材料。

当先天免疫缺陷的孩子注射卡介苗后

诞生于1921年的卡介苗是一种古老的疫苗，正如它所预防的结核病一样。在结核病低发的西方国家，卡介苗只推荐给特定人群，但世界上大多数国家还是会推荐给健康人群接种，尤其是结核负担较重的国家，中国也是其中之一。另一方面，卡介苗是目前唯一在使用中的结核病疫苗。

在国内，卡介苗属于一类疫苗，是国家免费提供、公民按照规定接种的疫苗，新生儿卡介苗接种时间通常是在出生后24小时内。

卡介苗说明书“禁忌”一栏显示，结核病、急性传染病、肾炎、心脏病、免疫缺陷症等慎用。

2023年8月13日，秦华和妻子的孩子小小在隆回县妇幼保健院出生。

“当时，医生和护士检查后说孩子健康，足月，体重也正常。”秦华说，第二天上午9点多护士就给孩子接种了卡介苗。

打完疫苗后，秦华注意到小小手上有些红肿。“我问过医生，说打疫苗会留个疤，我也没（往感染的方向）多想。”

秦华说，此后，因小小的手臂出现化脓出血状况，他们带孩子再次在隆回县妇幼保健院急诊就医，医生开了止血消炎贴片，“当时并无大碍，直到2023年12月，情况急转直下。”

“2023年12月小孩开始持续高烧，在隆回县人民医院救治7天，病情继续恶化，后送到湖南省儿童医院重症监护室抢救，确认结核感染。后又转到长沙市中心医院儿童重症监护室，抢救了35天。”秦华说，最终医院确认孩子感染的结核病毒为“牛结核杆菌卡介苗”，为卡介苗的有害效应播散性卡介菌病，累及肝脾，肺，腹腔，淋巴器官。

小小的家人记录小小每天要吃的药物，高达十三四种。

这时，秦华才意识到之前的治疗思路并未对症。

此后，他们带着小小开始了抗结核之路。住院期间，医生发现从淋巴细胞的亚群检查结果来看，小小的免疫力非常差，怀疑孩子可能有免疫方面的问题。

检查之后，小小被确认有重症免疫缺陷，不能接种卡介苗。

曾和秦华一起在长沙市中心医院接受治疗的另一位患儿和小小情况类似。

患儿来自湖南永州。患儿父亲吕明告诉澎湃新闻，他的孩子2024年3月29日出生于湖南省永州市第四人民医院，4月2日按照流程接种了卡介苗。但四个月不到，孩子却出现反复的低烧，7月25日在湖南省儿童医院就诊，诊断结果显示孩子情况严重，当天就住进了重症监护室。

7月29日，吕明的孩子初步被诊断为肺结核，并转院来到长沙市中心医院，此后被诊断为卡介菌型的播散型疾病，属于卡介菌感染。

在此之前，也有类似案例发生。

据中国青年报2017年报道，河南省西峡县新生儿林诗涵满月时接种了一针卡介苗疫苗，此后发生不良反应。2015年，林诗涵被诊断为“全身播散性卡介苗感染”，属于预防接种异常反应，临床损害程度分级为二级乙等。

按照医生的话讲，林诗涵终生都要依靠药物维持。

小小的基因检测报告。

低概率事件和有难度的预先筛查

据世界卫生组织对部分疫苗的异常反应研究显示，卡介苗引起的播散性感染发生率为0.19-1.56/100万剂，但死亡率却很高。正是由于罕见以及后果非常严重，这种病也被人叫做“恶魔抽签”。

是否可以通过婚检或新生儿出生后立即进行免疫检查，以此规避感染风险？这是患儿家长的疑问。

吕明知道，发生在他和秦华孩子身上的事情，概率非常小。他希望更多人能注意到新生儿免疫系统筛查的重要性。“有时我想，如果孩子生下来后、打疫苗前抽个血，做个基因检查，是否就能避免这个问题？”

但答案是，这种预先筛查仍有难度。

“先天性免疫缺陷很罕见，也很容易被忽视。”一名相关领域专家告诉澎湃新闻，卡介苗是减毒活疫苗，对于免疫缺陷的患者应该禁忌接种，但因为先天性免疫缺陷极其罕见，一般不会在新生儿接种卡介苗时进行筛查，夫妻产检如果发现有基因问题才会注意。

秦华则告诉澎湃新闻，他和妻子在产检中并未检出问题。等孩子感染后，他们给孩子做了基因检测，才知道“免疫缺陷”是如何“绕”过了筛查。

他发来的长沙市中心医院2024年1月出具的《遗传分子检测报告》显示，小小在 L2RG 基因中发现一处半合子突变，来自患者母亲，患者母亲为杂合突变。此半合子突变符合疾病X染色体隐性遗传模式，不排除其发病可能等。

“医生说，这个遗传点是隐性遗传的。也就是说，孩子母亲可能是遗传病携带者，但不一定发病。孩子如果是女性的话也可能是携带者，但如果是男孩就会发病。现在到小小刚好就是发病状态。”他说，当他们想继续溯源家族病史时，线索却中断了。

小小的病原宏基因组学--结核与非结核分枝杆菌检测

“孩子母亲是被收养的，我们都不知道她有遗传病。”秦华说，他想尝试找到妻子的亲生父母，但暂未有结果。

前述相关领域专家解释，在秦华的案例中，孩子的基因来自母亲，是X连锁隐性遗传。“孩子母亲下次怀孕时，应该做胎儿基因检测。如果发现携带该基因的男婴，要及时终止妊娠。”

吕明发现孩子感染后，同样给孩子做了基因检测，但没发现有问题。

他说，临床医生虽然表示孩子是先天免疫问题，但在报告中并没有明显的体现。也就是说，即使在注射疫苗之前做检查，也并不能确保发现孩子存在免疫问题。

“婴幼儿的免疫系统指标很不稳定，免疫系统非常复杂，这使得没有什么检测可以保证100%地保证新生儿免疫缺陷的排查。”上海复旦大学附属儿科医院临床免疫科主任王晓川在接受澎湃新闻采访时曾提到，以卡介苗为例，“引起卡介苗的免疫性疾病有好几十种。有些人属于非常罕见的免疫缺陷，也许只有一个分子有缺陷。”

王晓川的科室从事更复杂、更全面的免疫功能检查，“排查免疫缺陷可以帮助更好地治疗。但国内大部分医院都无法开展这样的检测。不是因为技术上的原因，而是这样的免疫缺陷本来就属于罕见病，发病率非常低，因此要一般的医院去做是不现实的。”

另一名疫苗领域的专业人士也告诉澎湃新闻，类似事件之前也发生过，目前很难避免。

一方面，卡介苗目前还没有找到代替品，但它又是活疫苗，事先检查很难检查到（孩子是否适宜接种）；另一方面，因为婴儿一出生就要接种卡介苗，但初生儿的免疫状态很难判断，而且又不能等婴儿大一点比如1岁时再接种。“因为大一点的时候，孩子就有可能已经感染上结核杆菌了。”

他提到，卡介苗的不良反应诊断相对明确，会根据病情有相关补偿。但从感染的角度来说，先天免疫缺陷的儿童可能无法活到成年，卡介苗相当于一个筛选剂，即使不打卡介苗，生活中还存在很多其他病原体，很难躲过（感染）这一关。

吕明收到的《预防接种异常反应调查诊断书》

一次性赔偿和漫长的治疗期

小小感染卡介苗后，秦华一家都在为治疗奔走。

小小已经一岁零三个月，但仍然没有语言功能，不会叫爸爸妈妈或者打招呼，也不能独立行走。

秦华说，2024年，小小已经进了四次长沙市中心医院，一次湖南省儿童医院，在县级人民医院也住过一周。“我妈和我老婆带孩子，我上班维持开销。”他说，孩子无法自主进食，一天要吃十三四种药物，需要大人用管子打药。

除了治病，持续地吃药也给孩子的身体带来各种副作用。“抗结核药物本来是化疗药物的一种，有很多副作用。”秦华说，现在孩子长皮疹，吃了一个月药后，脚又肿起来了，不停跑医院。“医生说，你的小孩现在吃这么多药，没办法再给你开药了，也不敢判断到底是你孩子自身原因，还是药物影响。”

虽然目前治疗花费已接近30万元，但小小的康复之路遥遥无期。

而在申请鉴定流程之前，秦华曾犹豫了一段时间。“疾控中心当时想先帮我开（异常反应）诊断会，保险理赔之前治疗费用。”但他查阅相关规定，知道疫苗异常反应的赔偿只有一次机会，赔了之后，接下来的后续治疗费用就不会再管。

与此同时，医生告诉秦华，小小的治疗周期最少还要一年左右，后续的还会有很多花费，所以秦华迟迟没有提交申请材料。

隆回县疾控中心工作人员也向澎湃新闻证实，如果孩子没有治愈的话可以暂时不申请理赔，按照现行规定，前述情况申请理赔只能作一次性补偿，“申请后，如果有后续的治疗费是不再承担的。”

据国家卫健委发布的“疑似预防接种异常反应（AEFI）监测相关知识”，异常反应是合格的疫苗在实施规范接种过程中或实施规范接种后造成受种者机体组织器官、功能损害，相关各方均无过错的药品不良反应。

该文提到，严重的异常反应包括播散性卡介苗感染等。

湖南省人民政府2019年2月发布的《湖南省第一类疫苗预防接种异常反应补偿基础保险实施方案（试行）》显示，自2019年起在全省实施预防接种异常反应保险补偿。保险对象为在湖南省范围内所有具有预防接种资质的预防接种单位接种第一类疫苗的受种者。资金保障由省级财政安排专项资金保障。

前述《湖南省第一类疫苗预防接种异常反应补偿基础保险实施方案（试行）》也提到，调查诊断或者鉴定结论系第一类疫苗预防接种异常反应（或不能排除预防接种异常反应）者，参照《医疗事故分级标准（试行）》分级，按照相关标准进行一次性补偿，分为死亡、残疾和其他后果等情况。

隆回县妇幼保健院办公室相关工作人员告诉澎湃新闻，（保健院）按照流程接种，接种前有做相关检查，检查完的情况正常，符合要求后进行的接种，并签署了家长同意书。

事发之后，保健院也及时上报了疾控中心和卫健局以及县里的相关主管部门，“当时疾控中心也到院里进行了调查，院里的上级主管和疾控中心领导联系，与家长进行了沟通。”前述工作人员说。

2024年12月4日，秦华说，小小一只腿不明原因已经肿了2个月，他“不能再等了”，于是向疾控部门提交了理赔申请材料。12月16日，疾控中心相关负责人再次回复澎湃新闻称，疾控已经收到孩子相关资料，会按照相关规定的文件来开展（异常反应）鉴定工作，等鉴定结果出来无异议后会开始理赔，全程会跟孩子监护人保持联系。

吕明目前也收到了疾控部门的回复。他发来的《预防接种异常反应调查诊断书》显示，孩子接种卡介苗后所患疾病的临床诊断为“卡介苗的有害效应(播散性卡介菌)”“原发性免疫缺陷”，属于预防接种异常反应，预防接种异常反应的临床损害程度分级为三级戊等。

这个月，吕明的孩子再次因身体不适入院治疗。“医生说像我们家孩子这么小，用药的话会周期比较长，会比成人恢复得更慢。所以什么时候停药，多久能恢复或者恢复的怎么样，具体还是要按复查情况再来定。”他说，他们无法预估需要多少治疗的费用，一切都还是未知数。

（秦华、吕明、小小为化名）

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